전신경화증 폐 섬유화 등 증상 및 자가 면역 질환

이번 시간에 알려드린 질병은 바로 전신 경화증입니다. 전신 경화증은 말 그대로 피부, 혈관, 내부 장기가 두꺼워지거나 딱딱해지는 질환을 말하는데요, 심장, 폐, 신장에까지 문제가 생기고 폐동맥 고혈압, 고혈압성 뇌병변 등 심각한 합병증을 유발하기도 하기 때문에 반드시 알고 확인해봐야 하는 질병 중 하나입니다.

전신경화증 폐 섬유화 등 증상 및 자가 면역 질환

 

전신경화증 폐 섬유화 등 증상 및 자가 면역 질환

전신 경화증은 남성에 비해 여성 환자수가 5.7배 더 많았던 질환입니다. 즉, 여성분들이 좀 더 관심있게 보아야 하는 내용으로 어떤 병인지 그리고 원인과 증상에 대해서도 살펴보았습니다.

 

 

▣ 전신경화증
△ 정의
▪ 결합조직 성분 중 콜라겐이 과다하게 생성되고 축적되어서, 피부가 두꺼워지거나 각 장기의 기능에 장애를 일으키는 병

△ 기본 정보
▪ 질병 분류 : 근육골격계통 및 결합조직의 질환
▪ 관련 신체기관 : 폐, 소장, 대장, 신장, 피부
▪ 증상 요약 : 레이노 현상, 피부 경화, 관절 증상, 소화기능 장애, 폐섬유화
▪ 질병분류코드(ICD10 코드) : M34

△ 전신 경화증 환자수 – 연도별
▪ 건강보험심사평가원 통계
▪ 2015년 : 3380명
▪ 2019년 : 4740명 (약 40% 증가)

△ 전신경화증 환자수 – 연령별
▪ 여자 : 4,031명 (남자의 5.7배)
▪ 여성 환자 중에는 50대가 30.5%로 가장 많았고, 60대가 29.6%, 40대가 14.9% 순

 

전신경화증 폐 섬유화

▣ 전신경화증 발생 원인
△ 자가면역 질환
▪ 전신 경화증은 결합조직 성분 중 콜라겐이 과다하게 생성되고 축적되어서, 피부가 두꺼워지거나 각 장기의 기능에 장애를 일으키는 자가면역 질환

△ 원인 불명확
▪ 아직 그 원인이 명확하게 밝혀지지 않았지만, 특정한 화학물질(톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등)이 발병과 연관이 있다는 보고가 있음
▪ 자 가항제에 의한 면역학적 기전으로 혈관 내피세포 손상과 섬유 모세포가 활성화되어 과도한 콜라겐이 조직 내에 침착되는 것으로 추측

 

말초 혈관 확장제

▣ 전신 경화증 증상 (레이노 현상)
△ 대표적, 레이노 현상
▪ 추위나 진동, 스트레스 등에 의해 손가락, 발가락, 코, 귀 등의 끝부분 혈관이 발작적으로 수축하여 색깔이 창백하게 변하는 질환
▪ 전신 경화증 환자의 95%가 경험

△ 기타 증상
▪ 전신 경화증으로 인해 피부가 딱딱해지고 두꺼워지며 번들거리는 것처럼 보이는 피부 증상
▪ 붓는 단계를 지나 굳어가는 피부
▪ 주먹을 쥐기 힘들어지는 현상
▪ 입술이 얇아지고 입 주변에 세로 주름이 나타나며 입을 크게 벌리는 것이 힘들다는 특징적인 얼굴 모양이 나타나는 등
▪ 피부, 관절, 폐 등에 다양한 증상이 나타남

 

 

설명한 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 되는데요, 고혈압 환자에게는 신장을 보호하고 혈압을 조절하는 치료를 시행하고, 레이노 현상이 심해 손끝이 헐 정도라면 말초 혈관 확장제를 사용하기도 합니다.

▣ 전신경화증 치료
△ 증상 완화하고 더 이상의 장기 손상 막는 것이 목적
▪ 원인이 되는 콜라겐이나 세포외 기질들의 과대 생성을 완전히 억제하거나 정지시킬 방법이 없기 때문에, 전신 경화증의 완치 방법은 아직 없음
▪ 따라서 전신 경화증의 치료는 증상을 완화하고 더 이상의 장기 손상을 막는 것이 목표

△ 몸을 따뜻하게 하는 것이 중요
▪ 몸을 따뜻하게 함으로써 팔, 손, 발로 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액공급이 이루어지도록 해야 함
▪ 이를 위해 추운 날씨에 노출되는 것을 피하고 모자와 장갑을 사용하는 것이 필요
▪ 또 땀으로 인한 열 손실을 막기 위해 면으로 된 옷을 입는 것이 좋음

담배는 혈관 수축과 혈류량 감소를 초래하므로 반드시 끊어야 하고, 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원활하게 하는 데 도움이 되니 규칙적으로 하는 것이 좋습니다. 마지막으로, 질병의 상태에 따라 다양한 치료가 필요하기 때문에 의사의 지속적인 진료가 매우 중요합니다. 따라서 몸에 조그마한 이상 소견이 있다고 생각하면 곧바로 진료를 받아야 합니다.